Rod.Kom - портал хороших родителей

Так, левулезный диабет (идиопатическая фруктозурия) обусловлен врожденным недостатком фермента фруктокиназы. Врожденная повышенная чувствительность к фруктозе представляет собою энзимопатию, протекающую в виде тяжелого гипогликемического шока, возникающего после приема в пищу фруктозы (или сахарозы) и сопровождающегося фруктозурией. При этом заболевании нарушен синтез фермента фруктозо-1-фосфатальдолазы.

При врожденной пентозурии с мочой выделяется кетоксилоза (ксилулоза).

Идиопатическая лактозурия, вероятно, является следствием отсутствия в кишечнике фермента лактазы, что ведет к нарушению расщепления молочного сахара. Галактозный диабет (идиопатическая галактозурия)-энзимопатия, протекающая с тяжелой клинической картиной и нередко ведущая к смерти в первые месяцы жизни.

При этом заболевании отсутствует фермент галактозо-уридил — трансфераза, катализирующая превращение галактозы в глюкозу. Среди продуктов гликолиза, находящихся в крови, более изучены в патологии молочная и пировиноградная кислоты.

Содержание молочной кислоты в крови здоровых людей составляет 8-15 мг%, пнровиноградной — 0,5-2,0 мг%. Повышенное содержание молочной кислоты в крови является главным образом показателем кислородного голодания (гипоксии), вследствие чего процессы аэробного окисления количественно не соответствуют гликолитнческим процессам и вызывают накопление молочной кислоты в тканях и крови.

Молочная кислота является одним из важных индикаторов негазового ацидоза.

Физиологически количество молочной кислоты увеличивается при мышечной работе, поэтому и в патологических состояниях, связанных с усиленными мышечными сокращениями, может наблюдаться повышенное содержание ее в крови.